2023年4月18日，CSL Behring宣布，美国食品和药物管理局（FDA）批准一种50mL/10mm预充式注射器，用于Hizentra®（免疫球蛋白皮下[人]20%液体）。
  CSL Behring现在提供全方位的预充式注射器尺寸，以满足原发性免疫缺陷（PI）或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）患者的个性化需求。Hizentra是第一个也是唯一一个简单、方便、即用型预充式注射器中的免疫球蛋白（Ig）。
  Hizentra是美国最常用的自体皮下注射免疫球蛋白（SCIg）治疗PI的药物，也是第一种也是唯一一种获批用于CIDP的SCIg治疗药物。50mL预充式注射器将于2024年初上市，这将使CSL Behring能够生产供应以满足预期需求。Hizentra将继续提供5mL、10mL和20mL预充式注射器以及5mL、10mL、20mL和50mL小瓶。
  关于原发性免疫缺陷（PI）
  PI疾病是一组450多种罕见的慢性疾病，其中身体的一部分免疫系统缺失或功能失调。PI患者通常有频繁感染、复发感染、不会消失的感染或异常严重的感染。因此，患者可能会面临重复的抗生素疗程或住院治疗。许多患有PI的人因PI而错过了学校、工作或与家人和朋友共度的时光。
  关于慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）
  CIDP是一种罕见的自身免疫性疾病，影响周围神经（脑和脊髓外的神经），并破坏神经的保护层，即髓鞘。这可能会导致麻木或刺痛、肌肉无力、疲劳和其他症状。CIDP效应会随着时间的推移而恶化，导致严重的活动限制和生活质量下降。CIDP可发生在任何年龄，男性比女性更常见。GBS|CIDP基金会估计，如果不治疗，大约30%的CIDP患者会发展为轮椅依赖。该基金会还估计，美国CIDP的发病率每年高达十万分之二，随着时间的推移，病例的累积导致某些地区的患病率高达十万万分之九。
  信息来源：https://newsroom.csl.com/2023-04-18-CSL-Behring-Receives-FDA-Approval-for-Hizentra-R-Immune-Globulin-Subcutaneous-Human-20-Liquid-50mL-Prefilled-Syringe

附：部份HIZENTRA（免疫球蛋白皮下注射[Immune Globulin Subcutaneous (Human)]），20%液体中文处方资料仅供参考！
Hizentra®是第一个也是唯一一个可用于预充式注射器的免疫球蛋白（Ig），为原发性免疫缺陷（PI）或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）患者提供了一种简单、方便、即用型的选择
Hizentra是美国最常用的自体皮下注射免疫球蛋白（SCIg）治疗PI的药物，也是第一种也是唯一一种获批用于CIDP的SCIg治疗药物。
批准日期：2017年7月23日  公司：杰特贝林
HIZENTRA（免疫球蛋白皮下注射[Immune Globulin Subcutaneous (Human)]），20%液体
美国首次批准：2010年
警告：血栓形成，请参阅完整的盒装警告的完整处方信息。
包括HIZENTRA在内的免疫球蛋白产品可能会发生血栓形成。风险因素可能包括：高龄、长时间固定、高凝状态、静脉或动脉血栓形成史、雌激素使用、留置血管导管、高粘度和心血管风险因素。
对于有血栓形成风险的患者，以可行的最小剂量和输注速率给药HIZENTRA。给药前确保患者有足够的水分。监测血栓形成的体征和症状，并评估有高粘度风险的患者的血液粘度。
最近的重大变化
剂量与用法：2023年4月
作用机制
HIZENTRA提供针对各种细菌和病毒的广谱调理和中和IgG抗体。其作用机制尚未完全阐明，但可能包括免疫调节作用。
适应症和用法
HIZENTRA是一种免疫球蛋白皮下注射（人）（IGSC），20%液体，用于治疗：
成人和2岁及以上儿童患者的原发性免疫缺陷（PI）。
成人慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的维持治疗。
剂量和给药
仅用于皮下注射。
剂量。
圆周率
在改用HIZENTRA之前，获取患者的血清IgG谷值，以指导后续的剂量调整。
每周：在最后一次静脉注射免疫球蛋白（人）（IGIV）后1周开始注射HIZENTRA。
初始每周剂量=以前的IGIV剂量（克）×1.37
             IGIV剂量之间的周数
每两周一次：在最后一次IGIV输注后1或2周或最后一次每周IGSC输注后一周开始HIZENTRA。按计算出的每周剂量给药两次。
频繁给药（每周2至7次）：在最后一次IGIV或IGSC输注后1周开始服用HIZENTRA。将计算出的每周剂量除以每周所需的次数。
根据临床反应和血清IgG谷水平调整剂量。
CIDP
在最后一次IGIV输注后1周开始使用HIZENTRA进行治疗。
建议的皮下剂量为每周0.2g/kg（1mL/kg）体重。
-在从IGIV过渡到HIZENTRA后的临床研究中，每周0.4g/kg（2mL/kg）体重的剂量对于预防CIDP复发也是安全有效的。
如果CIDP症状恶化，在每周0.2g/kg（1mL/kg）体重的情况下，考虑将HIZENTRA剂量从每周0.2g/kg增加到0.4g/kg体重。
-如果CIDP症状在每周0.4g/kg体重时恶化，考虑重新开始IGIV治疗，同时停止HIZENTRA。
监测患者的临床反应，并根据患者需要调整治疗时间。
行政。
PI：从每天到每两周定期给药。
CIDP：每周管理一次。
输注部位-最多允许同时使用8个输注部位，各部位之间的距离至少为2英寸。
PI管理
输液参数*         第一次输液      后续输液
体积（mL/部位）     ≤15            ≤25
如所容忍
CIDP中的管理
输液参数*         第一次输液      后续输液
体积（mL/部位）      ≤20           ≤50
速率（mL/hr/位点）