s quelques cas, des concentrations plasmatiques de méthionine accrues ont été associées à un oedème cérébral (voir rubriques Mises en garde spéciales et précautions d'emploi et Effets indésirables).
La surveillance de la concentration plasmatique de l'homocystéine a démontré que la bétaïne commençait à agir au bout de plusieurs jours et que l'état d'équilibre de la réponse était obtenu en un mois.
Chez les enfants de moins de 10 ans, la posologie efficace habituelle est de 100 mg/kg/jour, répartis en 2 prises quotidiennes ; l'augmentation de la fréquence au-delà de deux prises par jour et/ou de la dose au dessus de 150 mg/kg/jour n'améliore pas l'effet de diminution du taux d'homocystéine.
Une supplémentation en bétaïne a montré une amélioration des anomalies métaboliques du liquide céphalorachidien chez les patients atteints d'homocystinurie.
La surveillance des concentrations plasmatiques de bétaïne ne permet pas d'évaluer l'efficacité du traitement car ces concentrations ne correspondent pas directement au flux de la voie cytosolique de la bétaïne-homocystéine méthyl transférase.
Conduite à tenir pour les conducteurs de véhicules
Les effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n'ont pas été étudiés.
CYSTADANE : ses contre-indications
Hypersensibilité à la bétaïne.
CYSTADANE : ses précautions d'emploi
Des cas peu fréquents d'oedème cérébral grave et d'hyperméthioninémie ont été décrits dans les 2 semaines à 6 mois suivant l'instauration du traitement (voir rubrique Effets indésirables). L'arrêt du traitement a entraîné une guérison complète.
- La concentration plasmatique de la méthionine doit être contrôlée en début de traitement puis surveillée régulièrement par la suite. La concentration plasmatique de la méthionine doit être maintenue en dessous de 1000 µM.
- En cas d'apparition d'un symptôme quelconque d'oedème cérébral, tel que céphalées matinales avec vomissements et/ou troubles de la vision, la concentration plasmatique de la méthionine et l'observance du régime doivent être contrôlés et le traitement par Cystadane doit être interrompu.
- Si les symptômes d'oedème cérébral réapparaissent après la réintroduction du traitement, le traitement par la bétaïne doit être arrêté définitivement.
Pour diminuer le risque d'interactions médicamenteuses potentielles, il est conseillé d'attendre 30 minutes entre la prise de bétaïne et celle de mélanges d'acides amin&e |
