ussi bas que possible. L'équilibre est généralement obtenu en un mois.
CYSTADANE : son aspect et forme
Poudre blanche fluide.
CYSTADANE : comment ça marche
Classe pharmacothérapeutique : produit à visée digestive et métabolique, code ATC : A16A A06.
Il a été montré que la bétaïne abaissait les concentrations plasmatiques de l'homocystéine dans les trois types d'homocystinurie, soit un déficit en CBS, un déficit en MTHFR ou une anomalie relative à la cbl. L'ampleur de cet effet était dépendante du degré absolu de l'hyperhomocystéinémie et était plus importante dans les hyperhomocystéinémies graves.
La bétaïne agit comme donneur de groupe méthyle dans la reméthylation de l'homocystéine en méthionine chez les patients atteints d'homocystinurie. Il en résulte que les concentrations plasmatiques de l'homocystéine devraient diminuer de 20 à 30 % chez ces patients, comparativement aux concentrations pré-traitement.
Les concentrations plasmatiques élevées de l'homocystéine sont associées à des événements cardiovasculaires tels que thrombose, une ostéoporose, des anomalies du squelette et une luxation du cristallin. Dans les études observationnelles, les médecins traitants ont décrit une amélioration clinique (au niveau cardiovasculaire et du neurodéveloppement) chez environ 75 % des patients sous bétaïne. La plupart de ces patients recevait également d'autres traitements comme la vitamine B6 (pyridoxine), la vitamine B12 (cobalamine) et de l'acide folique avec des réponses biochimiques variables. Dans la plupart des cas, l'ajout de bétaïne a engendré une meilleure réduction de la concentration plasmatique de l'homocystéine. En raison de la nature multiple du traitement (diététique, pharmacologique,
d'appoint) chez ces patients, il est possible qu'il puisse y avoir un facteur de surestimation des effets cliniques du traitement par la bétaïne. La détection tardive de l'homocystinurie dans les cas symptomatiques est responsable d'une morbidité résiduelle liée aux lésions irréversibles du tissu conjonctif (ophtalmologique, squelettique) ne pouvant pas être corrigées par un traitement supplémentaire. Les données cliniques disponibles ne permettent pas de corréler la posologie et l'efficacité clinique. Il n'y a aucun signe d'apparition d'accoutumance.
Il a également été montré que la bétaïne augmentait les concentrations plasmatiques de la méthionine et de la S-adénosyl méthionine (SAM) chez les patients ayant un déficit en MTHFR et des anomalies liées à la cbl. Chez les patients ayant un déficit en CBS sans restriction alimentaire de méthionine, une accumulation excessive de la méthionine a été observée. Dan |
