CYSTADANE : ses indications
Traitement adjuvant de l'homocystinurie, avec déficiences ou anomalies au niveau de :
•la cystathionine bêta-synthase (CBS),
•la 5,10-méthylène tétrahydrofolate réductase (MTHFR),
•la cobalamine, cofacteur du métabolisme (cbl).
Cystadane doit être utilisé en complément des autres traitements tels que la vitamine B6 (pyridoxine), la vitamine B12 (cobalamine), l'acide folique et un régime spécifique.
CYSTADANE : pathologies pour lesquelles il peut-être prescrit
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Classe thérapeutique |
Métabolisme et nutrition |
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Principes actifs |
Bétaïne |
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Statut |
Médicament soumis à prescription médicale |
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Laboratoire |
Orphan Europe |
CYSTADANE : sa posologie
Le traitement par Cystadane doit être supervisé par un médecin expérimenté dans le traitement des patients souffrant d'homocystinurie.
La dose journalière totale recommandée chez les adultes et enfants de plus de 10 ans est de 6 g par jour, administrés par voie orale et répartis en deux prises de 3 g par jour. Cependant, la titration de la dose peut être préférable dans la population pédiatrique.
Chez les enfants de moins de 10 ans, le schéma posologique efficace habituel est de 100 mg/kg/jour, répartis en 2 prises quotidiennes ; l'augmentation de la fréquence au-delà de deux prises par jour et/ou de la dose au dessus de 150 mg/kg/jour n'améliore pas l'effet de diminution du taux d'homocystéine.
Utilisation en cas d'insuffisance hépatique ou rénale
L'expérience du traitement par la bétaïne chez les patients présentant une insuffisance rénale ou une stéato-hépatite non alcoolique n'a pas mis en évidence la nécessité d'adapter le schéma posologique de Cystadane.
Il convient d'agiter doucement le flacon avant ouverture. Trois cuillères-mesure sont fournies ; elles délivrent 100 mg, 150 mg ou bien 1 g de bétaïne anhydre. Il est recommandé de prélever dans le flacon une cuillère-mesure pleine puis d'araser la surface à l'aide d'une surface plane telle que la lame d'un couteau. Cela permet d'obtenir les doses suivantes : 100 mg pour la petite mesure, 150 mg pour la mesure intermédiaire et 1 g de bétaïne anhydre pour la grande mesure. La poudre doit être mélangée à de l'eau, un jus de fruits, du lait, à une préparation pour nourrissons ou à des aliments, jusqu'à complète dissolution et immédiatement avalée après mélange.
Suivi thérapeutique :
L'objectif du traitement est de maintenir les concentrations plasmatiques de l'homocystéine totale à un niveau inférieur à 15 µM ou a
