重大な副作用

アナフィラキシー様症状（頻度不明）
観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。
その他の副作用

次のような副作用が認められた場合には、必要に応じ、減量、投与中止等の適切な処置を行うこと。
 
皮膚注)
5％以上 
ざ瘡、紅斑性発疹、そう痒

皮膚注)
5％未満 
発疹、網状皮斑、蕁麻疹、脱毛、皮膚乾燥、皮膚剥離

精神神経系注)
5％以上 
頭痛、めまい

精神神経系注)
5％未満 
振戦、眩暈、パニック発作、傾眠、不眠、情動変動

循環器注)
5％未満 
血圧上昇、動悸、頻脈

肝臓注)
5％未満 
AST(GOT)上昇、LDH上昇

泌尿器注)
5％未満 
腎機能異常、クレアチニンクリアランス低下、クレアチニン上昇

消化器注)
5％以上 
嘔気、腹痛、下痢

消化器注)
5％未満 
口渇、胃部不快感、嘔吐

呼吸器注)
5％未満 
呼吸困難、咳嗽、肺うっ血、呼吸不全、低酸素血症

血液注)
5％未満 
好酸球増多

眼注)
5％未満 
結膜炎、流涙、瞬きが増える

その他注)
5％以上 
顔面潮紅(ほてり)、悪寒、発熱、疼痛(四肢疼痛、下肢痛等)、アレルギー反応、浮腫、背部痛、胸痛、熱不耐性、異常感覚(冷感、ピリピリ感)、疲労感、倦怠感、咽頭絞扼感

その他注)
5％未満 
嗄声、神経痛、筋肉痛、味覚異常、インフルエンザ様症状、温度感覚変化、知覚不全、CK(CPK)上昇、鼻炎、咽頭炎、喉頭炎、熱感、耳鳴、胸部圧迫感、胸部不快感、しびれ感、眼窩周囲浮腫、骨痛、嗅覚錯誤、いびき

注)頻度は国内臨床試験及び外国での臨床試験の集計結果による。

高齢者への投与

一般に高齢者では生理機能が低下しているので、患者の状態を考慮しながら、慎重に投与すること。高齢者に対する安全性は確立していない。〔使用経験が少ない。〕

妊婦、産婦、授乳婦等への投与

1.

妊婦又は妊娠している可能性のある婦人には、治療上の有益性が危険性を上まわると判断される場合にのみ投与すること。〔妊娠中の投与に関する安全性は確立していない。〕

2.

授乳中の患者には投与しないことが望ましいが、やむを得ず投与する場合には授乳を避けさせること。〔授乳中の投与に関する安全性は確立していない。〕

小児等への投与

低出生体重児、新生児、乳児、幼児又は小児に対する安全性及び有効性は確立していない。〔使用経験が少ない。〕
適用上の注意

1. 投与経路
点滴静脈内投与のみに使用すること。

2. 調製時

(1)
本剤の希釈液としては日局生理食塩液以外使用しないこと。

(2)
本剤は保存中に少量の微粒子を生じることがあるが、微粒子は0.2μmのインラインフィルターで除去される。また、これにより本剤の薬効は影響を受けない。

(3)
凝集や失活の原因となるので、希釈後は激しく振とうしないこと。

(4)
他剤と混注しないこと。

(5)
希釈後は肉眼で不溶性異物や変色の有無を確認し、それらを認めた場合は使用しないこと。

3. 投与時

(1)
希釈後は速やかに使用すること。

(2)
使用後の残液は使用しないこと。

薬物動態
1. 血漿中濃度

日本人男性ファブリー病患者に、本剤0.2mg/kgを40分間で静脈内投与した場合の血漿中α-ガラクトシダーゼA活性は、約40分後に最大値を示した後速やかに消失し、投与8時間後にはほぼ投与前の値に低下した。12回目投与時では、初回投与時に比較してCmax及びAUC0-∞の減少が認められ、T1/2の延長がみられた。

表参照

2. 分布

米国において、男性ファブリー病患者10例に本剤を0.007～0.110mg/kg静脈内投与し、44時間後に肝バイオプシーを行って本剤の分布を調べたところ、投与量の8.5～32.4％が肝臓に分布していることが認められた1)。

（参考）ラットに本剤の125I標識体を0.13及び1.28mg/kgの用量で単回静脈内投与して組織中放射能濃度を測定した。放射能は、投与後4時間において特に肝臓に高濃度で分布し、この放射能の大部分はたん白成分由来であった。

3. 排泄

（参考）ラットに本剤の125I標識体を0.13及び1.28mg/kgの用量で単回静脈内投与した時、投与後24時間までに投与放射能量の61.6～78.8％が尿中に排泄された。

表(日本人男性ファブリー病患者12例、0.2mg/kgを40分間で点滴静脈内投与、測定対象：血漿中α-ガラクトシダーゼA活性)
 

平均値±標準偏差
臨床成績
1. 国